バージャー病

たばこは発病や病状の悪化と極めて密接に関係しています。喫煙歴のない人も発病しますが、その多くは受動喫煙（喫煙者のはく煙を吸う）が原因と考えられています。
バージャー病と診断され、禁煙すると、病状は急速に回復に向かいます。従ってバージャー病では、治療を開始する前にまず禁煙することが必須です。

禁煙しても血管閉塞はそのまま残ります。禁煙を維持できれば新しい血管が形成され（側副血行路）虚血症状は改善しますが、それでもなお虚血症状があり、薬でよくならず完全に回復を望まれる場合には、血管移植手術が必要です。 手術後は血行障害が改善し、症状は大きく軽減します。しかし問題は、症状が良くなることで喫煙を再開してしまう患者さんが約50％にのぼる点です。

喫煙はあらゆる治療効果を無効にします。そのため、禁煙が継続できない場合は、すべての治療の対象とはなりません。このような状態が続くと、最終的に下肢の膝上切断や手指の切断に至ることがあり、また少数例では、脳動脈閉塞や心筋梗塞によって死亡する場合もあります。

日本では厚生省の難病の指定を受けていますので、バージャー病と診断され、難病認定を受けるとバージャー病に関する限り医療費は各都道府県で負担されます。

診断

30〜40歳代のアジア人、主に男性で、たばこを1日20本以上喫煙している方に、指や趾（足のゆび）の冷感や疼痛、潰瘍、壊疽などが出現した場合〈図1 a,b,c〉、また「ふくらはぎ」や足底に間欠性跛行がみられる場合には、バージャー病（Buerger's disease、TAO、閉塞性血栓血管炎）が疑われます。

診断には血行障害の検査を行い、最終的には動脈造影検査が必須です。動脈造影では、バージャー病に特徴的な所見として、途絶閉塞、木の根型閉塞（treeroot）、橋渡し血行路（bridging）、コルク栓抜き状血行路（corkscrew）などが認められます〈図2〉。
また、腕や足の皮下静脈に炎症が生じる遊走性静脈炎も特徴的で、治癒後には血管に沿った色素沈着を残します。

バージャー病では、上肢または下肢の動脈に血管炎が生じ、急性血栓症を合併することで、下肢あるいは上肢、場合によっては四肢の血行障害を発症します。原因は明らかではありませんが、喫煙の継続が発症に深く関与していることは間違いありません。

難病申請

バージャー病は厚労省で難病に指定されています。
専門医が診察し、バージャー病と診断された場合には、医師は種々の必要検査結果を添えて都道府県のバージャー病認定審査委員会に認定申請をおこないます。
専門医が審査し認定されると認定手帳が発行され、患者さんに送られてきます。年1回の更新手続きが必要で、認定を受けた病院を受診して診断書類を発行してもらいます。

糖尿病や高血圧など、動脈硬化を疑わせる合併症があるときは、バージャー病の診断はできません。

自然経過・予後

バージャー病の病期は3期（急性期、中間期、慢性期）に分けられます。

急性期

喫煙継続時に足趾手指潰瘍の悪化、壊疽により四肢動脈の急性血栓症で急速に発症し、高度の疼痛を伴います。

中間期

発症後に禁煙が守られると、2〜4週で改善に向かいます。病態として自己線溶活性による血栓の溶解や、閉塞動脈の再開通が起こり、足手の血行は改善し、疼痛も緩和されます。

慢性期

中間期以降も禁煙が継続されると、動脈閉塞症の進行は抑えられ、閉塞動脈および側副血行の発達により病状は安定します。最終的に下肢では間欠性跛行や冷感、手指では冷感が残ります。

発症早期は急性期と呼ばれます。指趾潰瘍や壊疽がみられる場合には高度の疼痛を伴い、夜間不眠となって消耗します。

バージャー病と診断され禁煙が守られると、血栓症は自己線溶活性によって血栓が溶解し、閉塞していた血管が再開通します。これにより血行障害は改善し、疼痛も緩和されます。この時期を中間期と呼び、発症から2〜4週後に訪れます。

さらに禁煙が継続され血管病変が回復に向かうと、血行は安定し、症状は軽減して固定されます。下肢では通常、間欠性跛行が残りますが、安静時疼痛は消失し、潰瘍は治癒に向かいます。この時期を慢性期と呼び、数か月を要します。なお、慢性期の潰瘍が自然治癒するかどうかは、動脈閉塞症の重症度によります。

潰瘍が完全に治癒した後に喫煙を再開すると、潰瘍は再発します。禁煙と喫煙を繰り返す患者さんでは、潰瘍の治癒と再発を繰り返すうちに足趾が一本ずつ失われ、最終的には「だるまさん」のような状態になります〈図3〉。手指も同様に、徐々に短くなっていきます。

バージャー病の足を切断から救うバイパス手術

バイパス手術の対象

禁煙を守る限りバージャー病、すなわち血行障害が再び悪化することはありません。
しかし閉塞した動脈が再び開くことはありませんので、側副血行路の発達により血行障害の改善はあるとしても、手の動脈閉塞では冷感、足では間欠性跛行という症状が残ります。
間欠性跛行とは一定距離を歩くとふくらはぎや足のうらの痛みがでて歩けなくなり、立ち止まって休むとまた歩けることを繰り返す症状ですが、急ぎ足や階段の登りはさらに困難になります。バージャー病の患者さんは働き盛りの年齢層の男性ですので、日常生活や仕事上の大きな障碍となります。
血管拡張薬が有効な場合もありますが（有効率30%以下）、多くは無効で、間欠性跛行を治すにはバイパス手術が必要です。また潰瘍は痛みがなくなっても完治せず難治性のまま経過する場合もあります。
禁煙しているのになかなか痛みがひかずに夜間不眠に陥っている場合や、治るまでに長期間を要すると考えられる足趾の大きな潰瘍などは、血行障害を改善させるため、やはりバイパス手術が必要です。

手術前の準備

バージャー病の急性期は血栓症により下肢虚血は高度です。高度の疼痛を伴い壊疽の進行などがありますので血管移植手術〈バイパス術〉を急いで実施したいところですが、血管造影上、移植可能な血管がまったく描出されないことがしばしばあります。
これはバージャー病特有の現象で、移植可能な血管が消失したわけではありません。禁煙を行い2～3週間待つことにより血管造影で移植可能な血管が描出されるようになります。
これは自己線溶活性により急性血栓症の血栓が溶解して閉塞した血管が再疎通し、それに伴って描出されなかった血管が描出されるようになります。この時期になると疼痛も相当に軽減されてきます。この時期まで疼痛コントロールをしながら待つことがバージャー病の急性期における重要な治療方針となります。

バイパス手術法

バイパス手術はバージャー病の場合、主に膝下～足部動脈病変による足の血行障害が対象となり、下肢の皮下の静脈を取り出して動脈に移植し下肢に血液が流れるようにする手術です。
バージャー病に対するバイパス術で難しい点は、この病気の場合、血管移植をする動脈が痙攣を起こして極めて細くなること、血栓症を繰り返して炎症を伴っている動脈が混在しているため誤ってその部位に血管移植を行うこと、またバイパス移植に用いる足（または上肢）の静脈が静脈炎を起こしていて手術に使えない場合があることなどです。その場合は上肢や足の炎症の無い静脈を数本つなぎ合わせて移植しますが、手術は一層難しくなります。

バイパス移植する動脈は主に下腿動脈〈膝下動脈 図5〉から足背（足の甲）や足底（足の裏）の動脈〈図6〉¹に及びますが、病変が高度に進行して本来の動脈がわずかにしか残っていない例でもそれへのバイパスが可能です〈図7〉。いずれにおいてもバイパス術が成功すれば潰瘍の痛みは直ちに消失し、潰瘍は急速に治癒します（図8）。また大きな潰瘍は植皮を併用することで短期間で治ります。

バイパスが再閉塞する原因は手術技術が適切でない場合、バイパスに用いる静脈グラフトの質が悪い場合、手術後に再び喫煙を始めることなどですが、喫煙再開がバイパス閉塞の最大の原因です〈図9〉。手術を成功させ、移植した血管を長持ちさせる唯一の条件はたばこをやめることです。手術後は外来で３か月に一度、経過をみてゆきますが、その際には必ず一酸化炭素ヘモグロビンを調べ禁煙されていることを確認します。
これらすべてを克服できれば、バイパスは20年間保証できます²。

バージャー病における禁煙の重要性

血管炎による病状の悪化と喫煙は極めて密接に関連しているため、治療開始前には必ず喫煙の有無を確認します。静脈血中の一酸化炭素ヘモグロビン濃度を測定することで、禁煙か喫煙かを判定できます。1％以上で喫煙あり、2％以上では1日20本以上喫煙している状態と判断されます。

たばこ1本で約20分間、血管は収縮します。喫煙を続けることで血栓症は広がり、血行障害はさらに悪化します。このことを知らないバージャー病の患者さんの中には、痛みを紛らわすためにたばこを吸う方もいますが、その結果、痛みはますます増強し、切断を受け入れるようになる場合もあります。一方で、禁煙が守られれば、あらゆる治療が効果を発揮します。

バージャー病と喫煙との関係が明らかになるにつれ、禁煙を継続すれば病状が悪化しないことが分かってきました。20年以上前は、患者さんの喫煙状況をそれほど厳密に管理していなかったため、病状が悪化して切断を要する症例も少なくありませんでした。しかし近年の医療では、禁煙が守られている患者さんが大切断に至ることは決してありません。

逆に言えば、病状が悪化した場合には喫煙が疑われます。ただし稀に、本人は喫煙していなくても、受動喫煙の多い環境で働いていることが原因で病状が悪化した例もあります。