胸郭出口症候群

神経が主に圧迫される場合（神経性胸郭出口症候群＝nTOS）と、動脈（動脈性胸郭出口症候群＝aTOS）や静脈（静脈性胸郭出口症候群＝vTOS）が主に圧迫される場合があり〈図1〉、頻度は神経性が90％以上と最も多く、静脈性は約5％、動脈性は5％以下と最も少ない病型です。

一般に本疾患は動脈が圧迫される病気と考えられがちですが、それは誤りです。最も多いnTOSは20〜40代（平均36歳）に多く、男女比は3：1で女性に多くみられます。いずれの病型も第一肋骨と斜角筋群を切除することで改善が得られますが、神経の圧迫部位には、頸部に近い高位で圧迫される場合と、首の下方で圧迫される場合があります。

圧迫の原因としては、斜角筋間隙が生まれつき狭いということ以外に、骨・筋肉・靱帯などの先天的異常が関与している場合があります。骨の異常では、頚肋や第一肋骨の形成異常が主要な原因です。特に頚肋では、nTOSだけでなく、頚肋尖端が鎖骨下動脈を圧迫するため、高率にaTOSの発生原因となります。

診断

神経性胸郭出口症候群（nTOS）も動脈性胸郭出口症候群（aTOS）も腕を上方に上げると手がしびれます。様々な理学的診断法がありますが、自覚症を診断基準にしているため陽性／陰性は患者さん次第のところがあり、客観的診断の信頼度は高くありません。下記に診断法を解説します。

神経性胸郭出口症候群nTOS：neurogenic Thoracic Outlet Syndrome

nTOSでは、腕の運動に関わらず、いつも肩、鎖骨上下、上腕、首、背中、肩甲骨内側などに痛み、だるさ、痺れを感じており、手指のしびれは小指側から指全体まで様々であり、また後頭部痛を訴えることもあります。

手のしびれや痛みは、腕を外側や垂直に上げると強くなり、（首の）頸動脈の外側に沿って圧痛があり、手に力が入らず（握力の低下）、手に持っている物をうっかり落としてしまうなどは特徴的な所見です。上肢の外転、挙上により腕の動脈拍動がなくなることは胸郭出口が狭いという重要な所見ですが、これに上記の症状がある場合、nTOSと診断されます。

動脈性胸郭出口症候群aTOS：arterial Thoracic Outlet Synfrome

aTOSでは手を上げると蒼白になり手首での脈が触れなくなります。
手を下げると蒼白〈図 2-a〉から発赤に変わり数分で元に戻ります〈図2 b〉。動脈造影では動脈の圧迫像が写し出されますが〈図2 c〉。動脈圧迫像は軽度の圧迫も含めると正常人の約半数でみられることからこれをもってTOSの診断はできず、動脈造影による圧迫像の検出は意味を持ちません。TOS＝動脈圧迫と多くの医師に誤解され、診断のため動脈造影検査が行われていますが、これは大きな間違いで、nTOSでは不要な検査です。

aTOSの診断には、上肢挙上による上記のような明確な手指虚血所見があり、鎖骨下動脈瘤や動脈内膜肥厚による鎖骨下動脈狭窄が発生することからこれらを検出するために血管エコー検査や動脈造影が必要です。

aTOSは無症状であっても動脈瘤や狭窄病変を発生するため手術が必須です。動脈瘤は内部に血の塊（血栓）を形成して〈図 3〉、それによる塞栓症により手指が壊疽になります〈図4〉。それが無症状でも手術をする理由で、発生する前に手術(動脈置換術)を行う必要があります。また頚肋は神経性と動脈性の原因とされており、特に後者は合併頻度が高いので診断・治療上注目すべき異常所見です〈図5 a,b〉。

静脈性胸郭出口症候群vTOS：venous Thoracic Outlet Syndrome

vTOSは通常、自覚症状はなく、突然上肢の腫脹（紫色のはれ、むくみ）が発生します。圧迫部位はnTOSやaTOSと異なり、前方の第一肋骨、前斜角筋、鎖骨下筋の間で圧迫されます〈図6〉。15%で肺塞栓症を発症しますので、診断後は速やかに抗凝血療法療法を開始し、カテーテル線溶療法と鎖骨下静脈圧迫解除の手術を行う必要があります。

しかし鎖骨下静脈閉塞〈図7〉となって急性期が過ぎ数週間以上経過した場合には旺盛な側副血行路の発達により上肢の腫脹が改善に向います〈図8〉。この時点では最早静脈再建の絶対適応は無くなり、この状態で安定し悪化する事はありませんが、慢性的に静脈うっ滞症状が残り、許容範囲ですが、上肢の腫脹が完全に消失することはありません。vTOSは昔、若年男性に起こる原因不明の上肢静脈急性血栓症とされていたパジェットシュレッター症候群Paget-Schrotter Syndrome〈図9〉の原因と考えられるようになっています。

McCleery症候群 間欠性鎖骨下静脈圧迫症候群

鎖骨下筋腱と前斜角筋による鎖骨下静脈の間欠的圧迫で慢性的に静脈狭窄の状態で経過し血栓症はありません。上肢〜手指の腫脹が持続する例があり、McCleery症候群（間欠性鎖骨下静脈圧迫症候群）といわれます〈図10〉。静脈圧迫を解除する手術が必要で方法は同じです（後述）。

nTOS の保存的治療

神経性胸郭出口症候群＝nTOSが最も多いので最初にそれを解説します。nTOSの治療には保存療法（自己リハビリ）と手術があります。手術は症状が強く（前述 DASH＜50%）、仕事や日常生活に高度の支障を来している患者さんが対象となります。軽度の場合（DASH 60-70%）は先ずリハビリを奨めます。

自己リハビリテーション法¹

前斜角筋、中斜角筋、および第一肋骨より形成される三角間隙（Scalenetriangle）という部分を広げるような運動をします。経験的に軽症例では有効と推察されますが、重症例にはほとんど効果がありません。

• 背骨をまっすぐに伸ばす習慣をつける（姿勢を良くする）
• 腹式呼吸の練習をする
• うつぶせになり患肢を外方および上方牽引してもらう
• • 坐位で肩を挙上する運動（補助者は肩を押し下げる）
  • 座位で肩を後方に押し出す（補助者は前方に押す）
  • 座位で側方を向き顔を正面に向ける（補助者は側方向きを保持）
  • 座位で頭を後屈する（補助者は頭を前方に押す）
• • 仰向けになり頭を持ち上げる運動を繰り返す
  • 仰向けになり頭を浮かせて左右を向く運動を繰り返す
• • 仰臥位で両腕を前方に垂直に挙上する
  • 腕を垂直挙上し、補助者は上方から手を合わせて押し下げる
• • 腹臥位で頭を水平に浮かせた状態を保持する
  • 腕立て伏せ
• 肩を挙げ、腕を曲げて前方に張り出す

日常生活上の腕自己管理

• 胸の前に腕組をする（腕神経の緊張を置換させる）
• 重いものを持ったり、腕を使う仕事をした後は肘を曲げ、腕を胸の前に組んで休める
• 腕を下に下げてもの（バッグや鞄など）を持たない
• 肩からバッグを提げない、バックパックを使用しない

nTOS の手術治療

重症例が主な対象です。神経症状により日常生活や仕事に深刻な支障が生じている患者さんが、手術を希望されます。男女ともに、仕事を継続できないことが手術を希望される最大の動機となっています。
手術法には、① 第一肋骨全切除+前・中斜角筋第一肋骨付着部切離、② 前斜角筋第一肋骨付着部切離、③ 第一肋骨部分切除、④ 小胸筋腱膜切離などがあります。

このうち①は国際的に標準的な手術で、腋窩到達法と鎖骨上到達法があります。重要な点は、第一肋骨後方を肋横突関節まで確実に切除することです〈図11 a,b〉。
②は手術が容易ですが、有効率が低く（70%）、再発率（10〜30%）が高いという欠点があります。
③は第一肋骨を2〜4cm長部分切除する方法で〈図12〉、日本では行われているようですが、国際的にはあり得ない方法であり、推奨できません。この手術後の再発例に対する再手術はしばしば経験しますが、遺残した肋骨が再生、あるいは切除肋骨部が硬い結合織で再結合し、切除の意味をなさなくなっており〈図13〉、再発の原因は腕神経叢が遺残肋骨に癒着したことによるものと考えられます。

nTOSに対する標準的手術

第一肋骨全摘除+前・中斜角筋切離の手術法には腋窩到達法と鎖骨上到達法があります。

手術の合併症

腕神経叢（腕の神経）が障害される可能性はほとんどありませんが、横隔神経、長胸神経、星状神経節などの損傷、肺（胸膜）の損傷、リンパ管切断後のリンパ液漏出などの合併症が起こる可能性があります。

最も発生頻度が高いのは横隔神経傷害（横隔神経麻痺）で、発生すると労作時や走行時に呼吸困難を来します。さらに、放置すると挙上した横隔膜によって肺が圧迫され、無気肺を生じるため、胸を開けて横隔膜縫縮術が必要となります。

長胸神経障害では、肩甲骨が浮き上がる（翼状肩甲）ことがあります。
星状神経節障害では、上眼瞼下垂、縮瞳、羞明感（まぶしい感じ）、結膜乾燥、顔面や上肢の発汗異常などが起こりますが、この場合、症状に慣れる以外に有効な治療法はありません。

肺の損傷については、胸膜のみの損傷であれば、手術中に胸腔内の空気を除去してそのまま閉創しても問題ありません。一方、肺にも損傷が及んだ場合には、胸に管を入れる必要があります。いずれも日常生活には問題を生じません。

aTOS の手術治療

aTOSの治療は、nTOSの合併症状がない限り自覚症状を訴えることはありません。
aTOS自体の診断は鎖骨下動脈狭窄・閉塞による上肢虚血症状〈前述「診断」aTOS 図2〉や鎖骨下動脈瘤が塞栓源となる上肢や手の動脈塞栓症〈前述「診断」aTOS 図4〉に伴って発見されます。上肢の急性動脈閉塞症〈図18〉のほか、鎖骨下動脈瘤の発症がみられ〈図19〉、鎖骨下動脈瘤からの椎骨動脈塞栓症により脳梗塞を発症する例もあります。

外科治療では、鎖骨上と鎖骨下の2か所に切開を加えます。鎖骨下動脈病変は頚肋に起因する例が多く、頚肋を認める場合には、まずこれを切除します〈図18a,b,c〉。さらに通常、第一肋骨切除および前・中斜角筋切離を行います。
加えて、鎖骨下動脈瘤や鎖骨下動脈〜上肢動脈の狭窄・閉塞に対しては〈図19〉、鎖骨下動脈置換術、あるいは鎖骨下動脈〜上肢動脈バイパス術（血管移植術）による血行再建を行います〈図20,21〉。
鎖骨下動脈置換には大腿静脈を使用し、上肢バイパスには下肢大伏在静脈を使用します。

これらに加えて、nTOS症状が併存している症例もあり、また術後のnTOS発症を防止する目的で、nTOSに対する根治手術（前述）を同時に行います。そのため、aTOSの手術はより複雑で、手術時間も長時間を要します。

vTOS の治療

vTOSでは、第一肋骨前方（胸鎖関節部）、前斜角筋前方、および鎖骨後方（鎖骨下筋腱膜）の間を鎖骨下静脈が通過する際に、これらの構造によって圧迫・狭窄が生じます。その結果、静脈うっ滞を来し、鎖骨下静脈〜腋窩静脈血栓症を発症し、上肢の腫脹、チアノーゼ、慢性浮腫などの症状が出現します。
鎖骨下静脈血栓症が早期に発見された場合には、抗凝固療法やカテーテル血栓溶解療法（現在は薬剤生産停止のため施行不能）を行うか、あるいは手術による血栓摘除術を行い、同時に圧迫解除手術を実施します。

一方、狭窄状態で閉塞に至る前に発見された場合には〈図22a,b〉、圧迫解除を目的とした手術が必要となり、鎖骨上および鎖骨下の2か所に切開を加えます。鎖骨上切開からは前斜角筋切離および第一肋骨前方切断を行い〈図23a,b〉、さらに鎖骨下切開からは、鎖骨下静脈が鎖骨下を通過する際に圧迫原因となっている鎖骨下筋腱膜を切除し、第一肋骨前方部分を完全に切除します〈図23c〉。
静脈内に血栓の遺残や静脈自体の狭窄・閉塞を認める場合には、静脈形成術を行います。

以上の手技に加えて、aTOSと同様に、nTOSを合併している症例ではnTOSに対する根治術（第一肋骨全切除、前・中斜角筋切離）を併用します。また、いずれの場合においても、肺塞栓症予防のための対策を併用する必要があります。
一方、慢性期の場合は、側副血行路の発達により上肢腫脹は自然緩解するので、必ずしも外科治療の対象とはなりません。さらに、血栓遊離による肺塞栓症の危険性も低下するため、短期的に抗凝固療法を行い、上肢腫脹の回復を待つという選択が可能です。

vTOSに合併する静脈瘤

静脈うっ滞により閉塞部位末梢は静脈圧が上昇して瘤を形成する例がある。これはvTOSの場合に限らずnTOSの手術においてもしばしば認められる〈図24〉。静脈瘤は肺塞栓症の原因となるので切除すべきであるが、その際は瘤内血栓を遊出させないよう中枢遮断の後切除を行う。

静脈うっ滞により、閉塞部位末梢の静脈圧が上昇し、静脈瘤を形成する例があります。これはvTOSに限らず、nTOSの手術においてもしばしば認められます〈図24〉。
静脈瘤は肺塞栓症の原因となり得るため切除すべきですが、その際には、瘤内血栓を遊出させないよう中枢遮断した後で切除を行います。

McCleery症候群の治療

上肢運動に伴い、鎖骨下筋腱と前斜角筋の間で間欠的な鎖骨下静脈圧迫が生じる病態で、血栓閉塞は伴いません。その結果、慢性の上肢浮腫を来し、手術適応となります。
手術は、vTOSに対する手術（前述）と同様に、第一肋骨切除を伴う前斜角筋および鎖骨下筋腱の切離を行います。術後経過は良好です。

手術の説明と承諾書

手術は重要な神経が交錯する中での手技となるため様々な合併症の発生が報告されており、手術ではその発生を完全に防止しうるとは限らないため手術を受けられる患者さんにはその危険性や可能性を承諾していただく必要があります。当センターで使用している実際の手術説明書と承諾書を以下に提示します。

胸郭出口症候群 手術承諾書（PDF）
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