血管外科医 笹嶋唯博 MD,PhD. Tadahiro Sasajima MD,PhD.

バ ージャー病

バージャー病はどう治療されるべきか

病気の概要

バージャー病(Buerger氏病、ビュルガー氏病、ビュルゲル氏病などと呼ばれる)は、血管の炎症(血管炎)により主に手、腕、足、下肢の動脈をつまらせて、虚血(血行障害)を起こす病気で、30〜40才代のアジア人(日本、韓国、中国、東南アジア、インド、トルコ、アラビア、東欧など)の主に男性に好発します。女性の発生は5%です。
たばこは、発病や病状の悪化と極めて密接に関係しています。喫煙歴のない人も発病しますが、その多くは受動喫煙(喫煙者のはく煙を吸う)が原因と考えられています。バージャー病と診断され、禁煙すると、病状は急速に回復に向かいます。従ってバージャー病では、治療を開始する前にまず禁煙することが必須です。禁煙しても血管閉塞はそのまま残ります。禁煙を維持できれば新しい血管が形成され(側副血行路)虚血症状は改善しますが、それでもなお虚血症状があり、薬でよくならず完全に回復を望まれる場合には、血管移植手術が必要です。手術後は血行障害が完全に改善し、快適になりますが、問題は良くなると喫煙を再開する患者さんが50%にも及びます。
喫煙はあらゆる治療が無効にしますので、禁煙ができない患者さんはすべての治療の対象となりません。このような患者さんは、最終的に下肢の膝上切断や手指の切断となり、また少数例では、脳動脈閉塞や心筋梗塞で死亡する場合もあります。本邦では厚生省の難病の指定を受けていますので、バージャー病と診断され、難病認定を受けるとバージャー病に関する限り医療費は各都道府県で負担されます。

診 断

30〜40才代のアジア人の主に男性で、たばこを20本/日以上を吸い、指や趾(足のゆび)の冷感、疼痛、潰瘍、壊疽などが出現した場合(図1)、“ふくらはぎ”や足の裏の間欠性跛行がある場合などはバージャー病が疑われますので、種々の血行障害の検査と最終的には動脈造影検査が必須です。動脈造影ではバージャー病に特徴的ないくつかの所見(途絶閉塞、treeroot,bridging,corkscrewなど)が認められます(図2, 3)。また遊走性静脈炎という腕や足の皮下静脈の炎症も特徴的で、治癒後は血管に沿って黒く色素沈着を残します。バージャー病は喫煙が続いて上肢あるいは下肢動脈に血管炎が起こり急性血栓症を合併して発病します。バージャー病の病期は3期に分けられます(図4)。発症早期は急性期と言い、指趾潰瘍・壊疽では高度の疼痛を来たし不眠となります。バージャー病と診断されて禁煙すると血栓症は自己線溶活性により血栓が溶かされ閉塞した血管が再開通します。これにより血行障害は改善し、疼痛は緩和されます。この時期を中間期と言いい、発症から2~4週後におとずれます。さらに禁煙が守られ血管病変が回復に向かうと血行は安定して症状は固定されます。下肢では通常間欠性跛行が残りますが、安静時疼痛はなくなり、潰瘍は治癒します。この時期を慢性期と言い、数ヶ月を要します。
糖尿病や高血圧など動脈硬化を疑わせる合併症があるときはバージャー病の診断はできません。専門医が診察し、バージャー病と診断された場合には、その医師は種々の必要検査結果を添えて都道府県のバージャー病認定審査委員会に認定申請をおこないます。認定されると認定手帳が発行され、患者さんに送られてきます。年1回の更新手続きが必要で、認定を受けた病院を受診して診断書類を発行してもらいます。

治 療

動脈硬化や肺癌、食道癌など喫煙の悪害は色々な病気でいわれています。しかしバージャー病ほど喫煙の直接影響を強く受ける病気はありません。病状の悪化と喫煙は極めて密接に関連しているため、治療開始前には必ず喫煙を他覚的に調べます。簡単な方法で喫煙の有無を調べることができます。静脈血をとり血中の一酸化炭素ヘモグロビン濃度を測定します。1%以上ならば喫煙されており、2%以上では20本/日の喫煙者です。前述のように喫煙が確認されれば意味がありませんので治療を中止します。一本のたばこは約20分間血管を収縮させます。また喫煙により血栓症が広がり血行障害は増強されます。バージャー病の人は痛みを紛らわすためたばこを吸うといわれますが、これはとんでもないことで、ますます痛みが増強します。一方、禁煙ができればあらゆる治療が効果を発揮します。足趾の潰瘍は、疼痛が強くて夜寝られないものですが、禁煙を厳守し、血管拡張薬を投与し、歩かないようにすれば1〜4週間後には痛みが消え、潰瘍も自然によくなってきます。数ヶ月を要して、潰瘍が完全に治癒した後、喫煙を再開すると潰瘍は再発します。禁煙と喫煙を繰り返す患者さんは潰瘍の治癒と再発を繰り返し足趾が一本ずつなくなり、最後には“だるま”さんのようになります。手の指も同じですが、短くなって行きます。禁煙を守る限りバージャー病、すなわち血行障害が再び悪化することはありません。しかしすべてが回復するかというと閉塞した動脈が再び開くことはありませんので、手の動脈閉塞では冷感が残り、足では間欠性跛行という症状が残ります。間欠性跛行とは一定距離を歩くとふくらはぎや足のうらの痛みがでて歩けなくなり、立ち止まって休むとまた歩けることを繰り返す症状ですが、急ぎ足や階段の登りはさらに困難になります。バージャー病の患者さんは働き盛りの年齢層の男性ですので、日常生活や仕事上の大きな障碍となります。血管拡張薬が有効な場合もありますが(有効率30%以下)、多くは無効で、間欠性跛行を治すにはバイパス手術が絶対必要です。また禁煙しているのになかなか痛みがひかずに夜間不眠に陥っている場合や治るまでに長期間を要すると考えられる足趾の大きな潰瘍などはやはりバイパス手術により、回復を促進する必要があります。

バイパス手術の効果

バイパス手術は、バージャー病の場合、主に足の血行障害が対象となり、下肢の皮下の静脈を取り出して動脈に移植し下肢に血液が流れるようにする手術です。バージャー病に対するバイパス術で難しい点は、この病気ではバイパス血管をつなぐ動脈が痙攣を起こして極めて細くなること(図5)、血栓症を繰り返して炎症を伴っている動脈が混在していること、またバイパス移植に用いる足(または上肢)の静脈が静脈炎を起こしていて手術に使えない場合があることなどです。その場合は上肢や足の炎症の無い静脈を数本つなぎ合わせて移植しますが、手術は一層難しくなります。バイパス移植する動脈は下腿動脈(図5, 6)、足背(足の甲)や足底(足の裏)の動脈(図7)にも及びますが、病変が高度に進行して本来の動脈がわずかにしか残っていない例でもそれへのバイパスが可能です(図8)。いずれにおいてもバイパス術が成功すれば潰瘍の痛みは直ちに消失し、潰瘍は急速に治癒します(図9, 10)。また大きな潰瘍は植皮を併用することで短期間で治ります。
バイパスが再閉塞する原因は手術技術が適切でない場合、バイパスに用いる静脈グラフトの質が悪い場合、手術後に再び喫煙を始めることなどですが、喫煙再開がバイパス閉塞の最大の原因です。手術を成功させ、移植した血管を長持ちさせる唯一の条件はたばこをやめることです。手術後は外来で3ヶ月に一度、経過をみてゆきますが、その際には必ず一酸化炭素ヘモグロビンを調べ禁煙されていることを確認します。これらすべてを克服できれば、バイパスは20年間保証できます。20年経過すると患者さん自身が動脈硬化年齢に達することとバイパスグラフトも動脈硬化を起こしてきて半数は閉塞し、やり直すことになります。

バージャー病の足を切断から救う~あなたの禁煙厳守が必須

バージャー病は喫煙との関係が明らかになり、禁煙すれば病状は悪化しないということが分かってきました。20年以上前では患者さんの喫煙をそれほど厳密に監視しなかったため悪化して切断を要する患者さんが少なくありませんでしたが、近年の医療において、禁煙している患者さんが大切断になることは決してありません。逆に言うと,悪化したら喫煙していると見なしますが、稀には他人のたばこの煙を吸う環境に働いているため病状の悪化した患者さんもいます。

バージャー病関連論文
  • Sasajima T, Kubo Y, Inaba K, et al.: Role of Infrainguinal bypass in Buerger’s disease: An eightenn-year experience. Eur J Vasc Endovasc Surg 1997;13:186-92.
  • Sasajima T, Kubo Y, Izumi Y, Inaba M, Goh K: Plantar or dorsalis pedis artery bypass on Buerger’s disease. Ann Vasc Surg. 8; 248-257, 1994.